СЕЧОВА СИСТЕМА
ЗАГАЛЬНА АНАТОМІЯ СЕЧОВОЇ СИСТЕМИ
План
- Біологічне значення процесів виділення
- Будова нирок
- Утворення сечі
- Виведення сечі
- Регуляція діяльності нирок
- Розвиток сечових органів
- Вади розвитку сечових органів
- Біологічне значення процесів виділення
Кінцеві продукти метаболізму шкідливі для клітин організму. В процесі розщеплення білків, нуклеїнових кислот та інших азотистих сполук утворюються особливо токсичні речовини: аміак, сечовина, сечова кислота, креатин. Аміак пригнічує активність ферментів, в результаті чого порушуються структура і функція клітин. Велика концентрація вуглекислого газу призводить до порушення лужнокислотної рівноваги. В кінцевих продуктах дисиміляції знаходиться більша кількість молекул, ніж у початковому субстраті, а це призводить до суттєвого збільшення осмотичного тиску. Для підтримання хімічного гомеостазу необхідно постійно виводити із організму кінцеві продукти дисиміляції. Цю функцію виконують органи виділення. До органів виділення відносять нирки, легені, травний канал шкіру.
Нирки не тільки виводять кінцеві продукти облишу, а й регулюють вміст води і солей в організмі. Через шкіру виводиться багато продуктів обміну, але значно менше, ніж через нирки. Через легені виділяються вуглекислий газ, деякі летючі речовини і незначна кількість води. Травний канал виводить продукти розпаду гемоглобіну, хлориди, частково кальцій.
- Будова нирок
Нирки (їх дві — права і ліва) мають форму бобу; зовнішній край нирки опуклий, внутрішній — угнутий. Вони червонобуррго кольору, масою близько 120 г.
Розташовані нирки в поперековій області по обох боках хребта на рівні XII грудного, І і II поперекових хребців. Права нирка лежить на 2…3 см нижче лівої. До верхнього кінця кожної нирки прилягає надниркова залоза.
На угнутому, внутрішньому, краєві нирки е глибока вирізка. Це ворота нирки. Сюди входить артерія, а виходять ниркова вена і сечовід.
Речовина нирки вкрита щільною, яка легко знімається, фіброзною капсулою. Зовні нирки знаходиться шар жирової клітковини — жирова капсула.
В нирках відбувається процес утворення сечі із речовин, що їх приносить кров. Будова нирки складна. В ній розрізняють зовнішній, темніший, кірковий шар і внутрішній, мозковий, шар.
Кіркова речовина нирки займає всю периферію нирки, у вигляді стовпчиків входить у мозкову речовину і поділяє її на 15…20 поперечних пірамід, основи яких повернені назовні, до кіркової речовини, а верхівки — до ниркової миски.
Кіркова речовина нирки червоно-бурого кольору, товщина її 5…7 мм, мозкова речовина нирки світліша.
Структурна і функціональна одиниця нирки — тільце цирки (нефрон). У кожній нирці нараховують близько 1 млн. мікроскопічних тілець.
Тільце нирки починається в кірковій речовині невеликою капсулою, що має форму двостінної чаші, всередині якої знаходиться клубочок кровоносних капілярів. Між стінками капсули є порожнина, від якої починається нирковий канадець. Він звивається і потім переходить у мозковий шар. Це звивистий нирковий канадець.
В мозковому шарі нирки каналець випрямляється, утворює петлю і повертається у кірковий шар. Тут сечовий каналець знову закручується і потім впадає у вивідну протоку — збірну ниркову трубочку. Збірні ниркові трубочки, зливаючись, утворюють загальні вивідні протоки. Ці протоки проходять через мозковий шар нирки до верхівок пірамід.
Кожні 2—3 ниркові піраміди своїми вершинами зливаються разом, утворюючи сосочок. На сосочках є численні отвори, якими закінчуються вивідні трубочки, що відкриваються в чашечки. Чашечки є початком сечовидільних шляхів. Малі ниркові чашечки, зливаючись одна з однією, утворюють 2—3 великі ниркові чашки, які в свою чергу переходять у ниркову миску.
Ниркова миска — лійкоподібна, сплющена порожнина з тонкими стінками. Сеча із ниркових мисок надходить у сечоводи,, які сполучені з сечовим міхуром.
Загальна довжина канальців одного тільця нирки .досягає 32…50 мм. У нирках є приблизно 130 км трубочок, по яких проходить рідина. Щодоби у нирках фільтрується близько 170л рідини, яка концентрується приблизно в 1,5 л сечі і виділяється із організму в навколишнє середовище.
- Утворення сечі
Хімічний аналіз рідини, взятої із капсули клубочка, показує, що вона є фільтратом плазми крові і за своїм хімічним складом близька до неї. В сечі в такій же кількості, як і в плазмі, містяться глюкоза, натрій, калій, хлориди, сульфати, сечовина, сечова кислота та ін. Немає тільки тих сполук, молекулярна маса яких перевищує 70 тис., а діаметр їхніх молекул становить приблизно 10 нм. Це білки і формені елементи крові. На основі цих даних створена фільтраційно-реабсорбційна теорія утворення сечі нирками, яка в наш час є загальновизнаною. Фільтруючою силою є тиск крові в капілярах клубочків (120 гПа). йому протидіють онкотичний тиск плазми крові (40 гПа) і тиск фільтрату в порожнині капсули клубочка (27 гПа). Різниця між величиною тиску крові і сумою протидіючих йому сил — онкотичного тиску колоїдів плазми і гідростатичного тиску фільтрату називається фільтраційним тиском. В даному випадку він дорівнює 53,0 гПа. Якщо сума протидіючих сил не перевищує тиску крові, то фільтрація відбувається нормально. Зниження тиску крові в капілярах клубочків нижче 67,0 гПа або підвищення тиску в середині капсули призводить до припинення фільтрації. Таким чином, роботу по утворенню фільтрату із плазми крові, або так званої первинної сечі, виконує серце. За добу через нирки проходить 1700…1800 л крові, з якої утворюється 180 л первинної сечі. Фільтраційна поверхня, тобто загальна поверхня стінок клубочків, дорівнює 1,5… 2 м2 (що дорівнює площі поверхні тіла).
Механізм канальцевої реабсорбції. В канальцях відбувається зворотне всмоктування (реабсорбція) в кров води і необхідних для організму органічних і мінеральних речовин. Одні речовини (вода, хлориди) всмоктуються пасивно шляхом дифузії, а інші (глюкоза, натрій, амінокислоти) — за допомогою активного транспорту. Процес реабсорбції здійснюється в основному проти концентраційного градієнта, тому потребує використання енергії АТФ. Так, якщо припинити доступ кисню до нирок, то процес реабсорбції припиняється, хоч фільтрація продовжується.
Механізм активного переносу не однаковий для різних речовин. Активний транспорт натрію здійснюється натрієвим насосом, тоді як глюкоза і амінокислоти — особливим, вибірково діючим механізмом. Вода всмоктується за рахунок осмосу.
З проксимальної частини звивистого канальця в тканинну рідину відбувається вихід води до рівня осмотичного тиску крові. Дальше збільшення концентрації сечі відбувається в петлі нефрона в силу особливої її будови, яка функціонує за принципом зворотно-протитечійної системи. Низхідне і висхідне коліна доторкаються одне до одного і працюють взаємоузгоджено як єдине ціле. Із низхідного коліна петлі в тканинну рідину виходить вода, а із висхідного коліна активно виводяться іони натрію. Іони натрію, що перейшли в тканинну рідину, підвищують осмотичний тиск і притягують молекули води із низхідного коліна петлі. В результаті цього збільшується концентрація сечі в петлі нефрона. Петля нефрона працює як високоефективний механізм, в якому реабсорбується велика кількість води і натрію. Вихід води із первинної сечі в тканинну рідину в низхідному коліні петлі сприяє реабсорбції натрію, а натрій, в свою чергу, — виходу води. У висхідному коліні петлі нефрона натрій всмоктується частково або повністю залежно від потреб організму. Ця ділянка петлі під впливом волокон симпатичної нервової системи здійснює регуляцію натрій-уретичної функції нирок. У звивистих канальцях першого порядку здійснюється так звана облігатна, або обов’язкова, реабсорбція, в результаті якої всмоктується в кров 2/3 первинної сечі. Всмоктування в цій ділянці нефрона є обов’язковим і не регулюється. Реабсорбція, яка здійснюється в петлі нефрона і звивистих канальцях другого порядку, називається факультативною, оскільки інтенсивність її може регулюватись залежно від потреб організму. За добу в нирках із 150… .180 л первинної сечі утворюється 1,5 л вторинної сечі. Втощщна, або кінцева, сеча за своїм складом різко від-рівняється від плазми крові. Канальці нирок виконують також іще і секреторну функцію. Ті речовини, які слабо фільтруються або зовсім не переходять .у первинну сечу (деякі колоїди, органічні кислоти, амінокислоти), виводяться із організму шляхом секреції.
Ниркам належить особлива роль в підтриманні осмотичного гомеостазу. Вони дуже швидко і точно реагують на зміни гідратації тканин організму за допомогою спеціальних саморегулюючих рефлексів, їх осморецептори розташовані в супраоптичному і паравентрикулярному ядрах підзгір’я. Імпульси від осморецепторів через зв’язки підзгір’я з гіпофізом визивають підсилення секреції антидіуретичного гормону, який стимулює зворотне всмоктування води нирками. За допомогою цього фізіологічного процесу організм позбавляється від надлишку солей при малих втратах води, а це веде до вирівнювання осмотичного тиску крові.
При надходженні в організм великої кількості води секреція антидіуретичного гормону знижується, зменшується всмоктування води в кров і нирки виділяють велику кількість рідкої сечі. Крім центральної нервової системи осморецептори розташовані в периферичних органах — печінці, селезінці. Осморегулюючі механізми мають високу чутливість. Зміщення осмотичного тиску всього на 2% призводить до збільшення діурезу в два рази.
Речовини, які реабсорбуються з первинної сечі, при досягненні певної концентрації в крові можуть всмоктуватись не повністю і попадати в кінцеву сечу. Такі речовини називаються пороговими. До них відносяться глюкоза, а з неорганічних речовин солі натрію, калію, кальцію, фосфати та ін. Наприклад, для глюкози пороговою концентрацією є 150…180 мг%.
Непорогові речовини — це такі, які не підлягають зворотному всмоктуванні в кров і повністю виводяться з сечею. До них відносяться кінцеві продукти білкового обміну, а також сульфати і деякі лікарські речовини.
- Виведення сечі
Сеча збирається в ниркові миски, а звідти по сечоводах надходить в сечовий міхур. Випорожнення міхура відбувається внаслідок скорочення гладеньких м’язів його стінок. Регуляція сечовипускання рефлекторна. Нервовий центр, який зумовлює скорочення і розслаблення сечового міхура, міститься в куприковому відділі спинного мозку. Скелетні м’язи, що беруть участь в акті сечовипускання, одержують імпульси з довгастого мозку. Спинальні і бульбарні центри знаходяться під контролем кори великого мозку. Рецептори, що збуджуються при наповненні сечового міхура сечею, розташовані в його стінках. Як тільки тиск в сечовому міхурі досягне 2,0…2,2 гПа, в рецепторах виникають імпульси, які по черевному нерві надходять у спинний мозок, а по висхідних шляхах доходять до півкуль великого мозку і викликають позив до сечовипускання. Під впливом імпульсів, що проходять по парасимпатичних волокнах, скорочуються м’язи міхура, розслаблюється внутрішній сфінктер, розташований на межі переходу міхура в сечовипускний канал. Зовнішній сфінктер, який конусоподібне охоплює початок сечовипускного каналу, утворений смугастими м’язами і контролюється корою великого мозку. Цим пояснюється довільний характер сечовипускання.
В акті сечовипускання беруть участь м’язи живота. При скороченні1 їх підвищується внутрішньочеревний тиск, а разом з ним і тиск в середині міхура. Все це прискорює випорожнення міхура. Сечовипускання перестає бути довільним і здійснюється рефлекторно тільки тоді, коли тиск в сечовому міхурі перевищує 2,5, гПа.
- Регуляція діяльності нирок
Процес сечоутворення регулюється автономною нервовою системою як прямими впливами, так і через залози внутрішньої секреції. У взаємодії автономної нервової системи із залозами внутрішньої секреції основна роль належить антидіуретичному гормону гіпофіза.
Ізольована нирка, а також пересаджена в іншу частину тіла після встановлення кровопостачання функціонує нормально. Антидіуретичний гормон гіпофіза збільшує зворотне всмоктування води в петлі нефрона і одночасно зменшує реабсорбцію натрію і калію із сечі в канальцях. Це призводить до підвищення концентрації їх у вторинній сечі.
На діурез впливає також адреналін. Звужуючи вихідні судини капсули клубочка, він підвищує фільтраційний тиск і, як наслідок, збільшує утворення первинної сечі. Але при значному надходженні адреналіну в кров під час емоційних напружень звужуються і вхідні судини. Тиск в клубочках при цьому падає і сечоутворення зменшується.
На діяльність нирок впливають гормони кіркового шару надниркових залоз, щитовидної залози, деякі харчові і лікарські речовини. Таким чином, основну роль у підтриманні сталості водно-сольового складу крові і обміні позаклітинної рідини відіграють гормони. Автономна нервова система змінює тільки діаметр судин нирок і не впливає на процеси реабсорбції. Центральна нервова система впливає на діяльність нирок умовнорефлекторним шляхом.
Випускання сечі — процес рефлекторний. Сеча, яка надходить у сечовий міхур, спричинює підвищення тиску в ньому, що подразнює рецептори, які містяться у стінці міхура. Виникає збудження, яке доходить до центра сечовипускання в нижній частині спинного мозку. Звідси імпульси надходять до мускулатури міхура, примушуючи її скорочуватися; сфінктер при цьому розслаблюється, і сеча витікає із міхура в сечовипускний канал. Це мимовільне випускання сечі. Воно спостерігається у немовлят.
Старші діти, як і дорослі, можуть довільно затримувати і викликати сечовипускання. Це пов’язане із встановленням кіркової, умовнорефлекторної регуляції сечовипускання. Звичайно до дворічного віку у дітей сформовуються умовнорефлекторні механізми затримання сечовипускання не тільки вдень, а й вночі.
Проте у 5…10% дітей у віці до 13. ..14 років спостерігається нічне нетримання сечі — енурез. Це своєрідне захворювання дитини. Таку дитину треба не соромити, не залякувати, а лікувати.
Нічному нетриманню сечі сприяє вживання перед сном великої кількості рідини (чай, кава, молоко). Дітям, які хворіють, на енурез, не треба на ніч давати багато рідкої їжі, слід виключити із раціону гострі страви. В деяких випадках енурез розвивається через шкірні захворювання, при наявності глистів. Необхідно привчати дітей тримати в чистоті зовнішні сечостатеві органи, обмивати їх теплою водою з милом вранці і ввечері, перед сном.
Функцією сечових органів є виведення з організму продуктів обміну речовин. До них відносяться сечоутворюючий орган, нирка і сечові шляхи, у склад яких входять сечовід, сечовий міхур і сечівник.
Нирка це залоза, основною функцією якої є екскреція сечі. В якості видільного органу нирка грає велику роль у підтримці гомеостазу – сталості внутрішнього середовища організму, необхідного для його життєдіяльності. Разом з тим, нирка як і більшість великих залоз, має внутрішньосекреторну функцію. Інкрети, що виробляє нирка, грають роль в регуляції кровообігу і обміну речовин. Життєво важлива функція нирок забезпечується їх своєрідною, високодиференційованою структурою.
Сечові шляхи є вивідними протоками нирки. Вони тісно пов′язані зі статевими протоками. Щоб зрозуміти закономірності будови і співвідношення сечових і статевих органів, необхідно познайомитись з їх розвитком.
Розвиток сечових органів
Видільні органи в еволюції хребетних пройшли три стадії, що послідовно змінювали одна одну. Ці стадії у тому ж порядку повторюються в ембріональному розвитку вищих тварин і людини. Трьома формами органу виділення є переднирка, первинна нирка і остаточна. Вони мають спільне походження і принцип будови.
Нирки розвиваються з проміжної мезодерми, яка розташовується позаду спільної порожнини тіла і утворює сегментарні скупчення, які називаються нефротомами. Основними конструктивними елементами видільних органів є трубочки (канальці), які відкриваються у вивідну протоку.
В процесі філогенезу встановлюється тісний зв′язок між канальцями нирки і кровоносними капілярами, які утворюють клубочки. Удосконалення структури нирки виявлялось у збільшенні видільної поверхні і більш компактним просторовим об′єднанням її елементів, в результаті чого сформувався орган, що має досить інтенсивну функцію при порівняно невеликому об′ємі. Про досконалість і надійність конструкції нирки говорить той факт, що 1/3 ниркової паренхіми повністю забезпечує обмінні процеси в організмі.
Переднирка, чи пронефрос, pronephros, функціонує в якості видільного органу тільки у круглоротих і личинок амфібій. У зародка людини переднирка закладається між 3 і 4 тижнем розвитку на стадії 9-10 сомітів у вигляді декількох пар трубочок. У людини закладається всього 7 пар сечових канальців у VII – XIV сегментах тіла (в нижніх шийних і верхніх грудних сегментах). Сечові канальні переднирки розвиваються як вирости мезодермального епітелію нефротомів. Ці вирости поступово перетворюються в трубочки. Трубочки з одного боку за допомогою нефротомів з′єднуються зі вторинною порожниною тіла, а другим кінцем відкриваються у спільну вивідну протоку переднирки. Пронефральна протока іде в каудальному направленні і впадає в клоаку. Досить швидко наступає редукція переднирки і краніальної частини її протоки (у зародка довжиною 5мм, тобто наприкінці 4-го тижня).
Первинна нирка, чи мезонефрос, mesonephros, є органом виділення у більшості риб і амфібій. Зачаток її у ембріона людини з′являється в середині 4-го тижня на стадії 18-20 сомітів від I – III грудних до II поперекового сегмента по 2-3-9 канальців в кожному сегменті. Всього їх розвивається до 90. Краніальна частина первинної нирки при цьому редукується. Ускладнення сечовидільного органа заключається у тому, що канальці пронефроса залишаються з′єднаними з порожниною тіла, а канальці пронефроса відділяються від неї. Мезонефральні трубочки в медіальній частині розширюються, до них підростають гілочки аорти, що утворюють капілярні клубочки, які вп′ячуються в сліпий початок кожного сечового канальця. Утворюються ниркові тільця. Другі кінці трубочок приєднуються до пронефральної протоки, яка стає тепер протокою первинної нирки (мезонефральною, чи Вольфовою, протокою). На 10-му тижні первинна нирка досягає найбільшого розвитку, утворюючи компактну масу, відому під назвою Вольфового тіла. Сечові канальні мезонефроса закладаються і розвиваються зверху вниз; одночасно також зверху вниз вони зазнають зворотного розвитку. На 2-му місяці внутрішньоутробного життя в мезонефросі існує постійно30-34 сечових канальці. Пізніше вона редукується. В чоловічому організмі з первинної нирки утворюються виносні протоки і придаток яєчка, а мезонефральна протока стає сім′явиносною протокою. В жіночому організмі залишками канальців і протоки первинної нирки є придаток яєчника і прияєчник.
Дефінітивна, або постійна нирка, metanephros, є у рептилій, птиць і ссавців. Розвиток її відбувається з мезонефрогенної бластеми. Паренхіма нирки починає формуватися на рівні сегментів крижа на початку 2-го місяця внутрішньоутробного розвитку. Тут диференціюються ниркові тільця, які складаються з клубочка капілярів і капсули. Ниркове тільце з секреторною трубочкою, яка йому належить, складає структурну одиницю нирки, що зветься нефроном. У ході розвитку секреторні і сечовидільні трубочки концентруються у конусоподібні пучки, розташування яких відповідає дольовій будові нирки.
Сечовід закладається у формі метанефротичного дивертикула, що виростає з мезонефральної протоки біля місця впадіння його в клоаку. Кінець сечовода, який направляється до нирки, розширюється, утворюючи ниркову миску. Остання деревоподібно розгалужується, її вирости утворюють ниркові чашечки, сосочкові протоки і декілька порядків галужень збірних трубочок. Паренхіма нирки охоплює їх подібно до плаща, і вони вростають в неї, з′єднуючись з сечовивідними трубочками. Таким чином, у складі нирки є дві трубчасті системи різного походження. Якщо в ембріональному періоді ці системи не з′єднуються, то канальні, що прилягають до нефронів, переповнюються сечею і утворюється вроджена полікістозна нирка, яка містить багато порожнин з рідиною.
У внутрішньоутробному періоді нирки переміщуються із області таза в поперекову область. При цьому кожна нирка повертається навколо своєї подовженої вісі. Внаслідок повороту медіальна поверхня органа стає задньою поверхнею, а ворота нирки, що розташовані по її передньому краю, переміщуються медіально. При порушенні цих процесів виникають різні аномалії положення нирок.
Розвиток сечового міхура і сечівника пов′язаний з перетворенням клоаки. У людини клоака закладається як ентодермальна порожнина, в яку відкривається задня кишка, мезонефральні і парамезонефральні (Мюллерові) протоки і яка через сечову протоку з′єднана з алантоісом. Потім клоака ділиться на передній і задній відділи сполучнотканинною уроректальною перегородкою, яка вростає фронтально. Задній відділ перетворюється в пряму кишку, а передній – в первинний сечостатевий синус. Останній зверху примикає до алантоіса, який також приймає участь в утворенні сечового міхура. З первинного сечостатевого синуса крім сечового міхура розвивається початкова частина сечівника. Від сечового міхура до пупка у зародка тягнеться протока алантоіса, який перетворюється в зародкову протоку, урахус. При розвитку сечового міхура в утворенні його стінок приймає участь, крім ентодермальної клоаки, мезодерма кінцевої частини мезонефральних проток і сечоводів. Мезонефральні протоки поступово відділяються від сечоводів, які тягнуться вверх нирками, що краніально піднімаються. Вічка сечоводів залишаються біля дна сечового міхура, який формується, тоді як мезонефральні протоки переміщуються до сечівника. Нижче місця їх впадіння знаходиться вторинний сечостатевий синус, з яким пов′язаний розвиток чоловічого сечівника і присінка піхви. Та частина сечового міхура, яка утворюється між сечоводами і мезонефральними протоками, має мезодермальне походження. Це майбутній трикутник сечового міхура.
Постійна нирка починає функціонувати вже з 3 місяця внутрішньоутробного життя, коли дегенерує первинна нирка. Однак видільна функція нирок у плода не має життєво важливого значення, що доводиться випадками народження дітей з агенезією обох нирок. Сеча, що виробляється у плодів, поступає в сечовий міхур, у новонароджених міхур наповнений, і з першим криком дитини відбувається його випорожнення.
Вікові особливості, будова і мінливість сечових органів
Нирка
Нирка у новонародженого відносно велика, коротка і товста, сильніше, ніж у дорослого виступає у черевну порожнину. Ліва нирка за розмірами дещо більша за праву, маса її складає 13-15 г., тоді як маса правої нирки дорівнює 11-12 г. Відносна маса обох нирок складає у новонароджених хлопчиків 0.75%, у дівчаток – 0.77%. У дорослих вона знижується до 0.46% у чоловіків і до 0.55% у жінок. На першому році життя нирки ростуть дуже швидко, і маса кожної нирки досягає 30-35 г. Після 3-5 років ріст нирок уповільнюється. Нове прискорення росту відмічається у другому дитинстві і підлітковому періоді. До 15 років маса обох нирок досягає 225-250 г і після цього повільно збільшується до 30-40 років, коли вона складає 275-310 г. Лінійні розміри нирок у дітей змінюються нерівномірно, внаслідок чого довжина перебільшує ширину і товщину нирки.
Форма нирок індивідуально мінлива. У одних людей коротка, широка, майже кругла нирка, у інших – довга, вузька, еліпсоподібної форми. У більшості випадків зустрічається форма нирки, яка є перехідною між цими крайніми формами мінливості органа. Скелетотопічно нирки у новонароджених розташовані більш низько, ніж у дорослих. Нижній полюс нирки у 50% лише після 1-го року проектуються вище клубового гребеня. Тому у маленьких дітей його можна промацати. Ворота нирок у дітей, як і у дорослих, знаходяться частіше всього на рівні II поперекового хребця. Ліва нирка у 2/3 випадків розташована дещо вище за праву, у 24% знаходиться з нею на одному рівні і в 13% займає більш низьке положення. Аналогічні відношення відмічаються у дорослих. Поздовжні вісі нирок у дитячому віці нахилені до серединної площини у меншій степені, ніж у дорослих. Збільшення кута між ними відбувається у підлітковому періоді. У дорослих відстань між верхніми кінцями нирок 8 см, між нижніми – 11 см. Положення нирок у дорослих індивідуально мінливе. У жінок вони стоять дещо нижче, ніж у чоловіків, і вони більш рухливі. У 11% чоловіків і 40% жінок нижній кінець нирок досягає гребеня клубової кістки. При стоянні нирки опускаються на половину тіла хребця. Зміщення нирок відбувається також при дихальних рухах внаслідок передачі на них тиску діафрагми. При вдосі нирки опускаються и повертаються верхніми полюсами назовні, так що їх поздовжні вісі приймають більш паралельне положення. Нижній кінец при цьому може зміщуватися на 8 см.
Нирки межують з багатьма органами порожнини живота, що має велике клінічне значення. Ураження нирок нерідко співпадають з ураженнями печінки і селезінки. При переломах XII ребра, який прикриває верхній полюс нирки, остання може бути поранена кістковими обломками. Синтопія нирки також має деякі вікові відмінності. У новонароджених нирка на значному протязі стикається з наднирковою залозою. Після народження у зв′язку зі зменшенням надниркових залоз збільшується площа стикання правої нирки з печінкою, а лівої нирки зі шлунком, підшлунковою залозою і селезінкою.
Збереженню положення нирки сприяє жирова капсула. При сильному схудненні жирова капсула розсмоктується, нирка опускається і може розвиватися блукаюча нирка. Нирку в її положенні утримує ниркова ніжка, тобто ті кровоносні судини, які входять до воріт нирки і виходять з них. Положення нирки залежить також від форми того заглиблення, в якому вона міститься, тобто форми ниркової ніші. Внизу ця ніша звужується, так як великий поперековий м′яз і хребтовий стовп донизу стають ширшими. Утримує нирку і поперековий лордоз, який поглиблює ниркову нішу, особливо у вертикальному положенні тіла. Нарешті, і це саме головне, нирка зберігає певне положення завдяки внутрішньочеревному тиску, який залежить від напруги м′язів і тургору внутрішніх органів.
Зовнішню частину нирки складає кіркова речовина. Всередині знаходиться мозкова речовина, яка утворює ниркові, або мальпігієві, піраміди. Піраміда з кірковою речовиною, що покриває її, складає ниркову частку.
В ембріональному періоді закладається 6 часток, потім внаслідок поздовжнього ділення їх стає 10-20. Вони розташовуються у два ряди допереду і дозаду по відношенню до воріт нирки.
Межі між частками добре видно на поверхні нирки у плодів і новонароджених. Ниркові частки виражені упродовж 2-3 років і можуть зберігатися у дорослих. Кіркову речовину підрозділяють на кіркові часточки. Вони не мають сполучнотканинних меж і виділяються на основі розгалуження судин.
Для новонароджених характерний відносно слабкий розвиток кіркової речовини нирки. Товщина її складає 2-3 мм; в перші роки життя вона збільшується у два рази. Співвідношення між кірковою і мозкової речовиною складає у новонароджених 1:4, у дорослих – 1:2.
Кровоносні судини нирки відіграють велику роль в конструкції органа. Ниркова артерія ділиться на передню (передмискову) і задню (замискову) гілки; передня гілка у воротах нирки віддає 4 гілки, відповідно до яких виділяють ниркові сегменти: верхній, верхній передній, нижній передній і нижній.
Ділянці розподілу задньої гілки ниркової артерії відповідає задній сегмент. Сегментарні артерії віддають міжчасткові артерії, які ідуть в Бертинієвих стовпах до основи пірамід, де кожна з них ділиться на кінцеві дугові артерії.
Міжчасткові артерії і однойменні вени, що їх супроводжують, вважаються межами між нирковими частками. Останні включають в себе піраміду з оточуючою її кірковою речовиною. Кожний сегмент містить по 2-3 частки.
Дугові артерії, розташовуючись в кірковій речовині на межі з основою пірамід, віддають у кіркову речовину багаточисленні міжчасточкові артерії. Ці артерії є межами між кірковими часточками, які включають мозковий промінь, оточений згорнутою частиною кіркової речовини. В кожній нирковій частці міститься більше 600 часточок.
Від міжчасточкових артерій відгалужуються приносні клубочкові артеріоли (приносні судини). Кожна приносна судина розгалужується на капіляри, які утворюють клубочок. З клубочка кров відтікає у виносну клубочкову артеріолу (виносна судина). Ці судини знов діляться на капіляри у колі ниркових канальців.
Від приносних судин і частково від міжчасткових артерій беруть початок прямі артеріоли, що постачають кров у речовину ниркових пірамід. Вени нирки в основному відповідають артеріям, вони пов′язані великою кількістю анастомозів і не мають сегментарного розташування.
Кожний капілярний клубочок оточений капсулою (капсулою Шумлянського-Боумена), разом з якою утворює ниркове тільце (мальпігієве тільце). Від капсули клубочка починається система звивистих і прямих канальців, які входять до складу нефрона. Нефрони з′єднуються зі збірними трубочками, які впадають в сосочкові (Беллінієві) протоки. Останні відкриваються на ниркових сосочках. Нефрон є структурно-функціональною одиницею нирки, що відповідає за вироблення сечі.
Обидві нирки містять 2-3 млн. нефронів. Упродовж доби через нирки протікає біля 1500 л крові. З них приблизно 150 л фільтрується в клубочках и проходить по канальцям нефронів. Більша частина цієї первинної сечі піддається зворотному всмоктуванню, і тільки 1.5 л кінцевої сечі поступає у сечовидільні шляхи.
Загальний об′єм клубочків в одній нирці складає 0.42 см3, а загальна довжина клубочкових капілярів наближується до 10 км. Фільтраційна поверхня кровоносних капілярів дорівнює 0.2 м2. В період росту число клубочків змінюється мало, але їх розміри, об′єм і площа фільтраційної поверхні зростають у декілька разів. У похилому віці число клубочків зменшується на одну третину. Довжина ниркових канальців в обох нирках оцінюється в 70-100 км, а їх сумарна поверхня в 6 м2.
В нирці людини розрізняють два види нефронів – кіркові (80%), мальпігієве тільце яких розташоване у зовнішній зоні кори, і юкстамедулярні (20%), мальпігієве тільце яких локалізується у внутрішній зоні кори на межі з мозковою речовиною.
У будові юкстамедулярних нефронів відмічаються 3 особливості. По-перше, їх клубочки крупніші, ніж у кіркових нефронів, а приносна артеріола за калібром дорівнює виносній. По-друге, петля Генле характеризується значною довжиною і спускається майже до верхівки сосочка, тоді як у кірковому нефроні тонкий сегмент петлі Генле розташовується лише в межах зовнішньої зони піраміди. По-третє, виносні артеріоли не розпадаються на приканальцеву капілярну сіть, а спускаються в мозкову речовину, де кожна з них розпадається на декілька прямих паралельних судин, калібр яких трохи менший за калібр виносної артеріоли.
Досягнувши верхівки піраміди, вони повертаються назад у кіркову речовину, вливаючись у венули, що впадають в міжчасточкові чи дугові вени, тобто утворюються прямі артеріоло-венулярні анастомози. Юкстамедулярні нефрони функціонують тільки в екстремальних ситуаціях, що супроводжуються ішемією кіркової речовини нирки (зменшенням притоку артеріальної крови).
Кожний нефрон має комплекс високо спеціалізованих клітин – юкстагломерулярним апаратом (ЮГА). ЮГА є частиною нейрогуморальної системи, що забезпечує водно-сольовий гомеостаз і сталість артеріального тиску.
Клітини ЮГА виділяють у кров біологічно активну речовину – ренін, під дією якої у плазмі крові утворюється вазопресорна речовина – ангіотензин. ЮГА розташований в області судинного полюса клубочка (місце входу і виходу клубочкових артеріол) і складається з трьох основних частин: 1) юкстагломерулярних клітин в стінці приносної артеріоли; 2) клітин щільної плями; 3) групи клітин, яка відома під назвою полюсної подушки.
Юкстагломерулярні клітини оточують подібно до манжетки приносну артеріолу у місці її входу у мальпігієве тільце. Щільною плямою названа ділянка стінки дистального покрученого канальця, який розташовується в ділянці судинного полюса клубочка у просторі між приносною і виносною артеріолами. На цій ділянці в стінці дистального покрученого канальця клітини більш високі і вузькі, ніж у решти частини канальця. Цим обумовлена назва щільної плями. Третя складова частина ЮГА – полюсна подушка – є компактна клітинна група, яка розташована у трикутному просторі судинного полюса між щільною плямою, виносною і приносною артеріолами.
Ниркова миска приймає великі і малі ниркові чашки. Ці утворення досить мінливі: миска може розташовуватися всередині нирки і поза ниркою. У дітей до 5 років частіше є миски в середині нирки, а в наступних вікових періодах переважає позаниркове і змішане положення мисок. При положенні в середині нирки хірургічний доступ до миски буває утруднений.
Розрізняють дві основні форми мисок: ампулярну і деревоподібну. Ампулярна миска має розширену порожнину, в неї впадають 2-4 великі миски. Деревоподібна миска майже не розширена, і великі миски з′єднуються безпосередньо з сечівником. При ампулярній мисці іноді великі миски відсутні, і миска приймає одразу декілька малих чашок.
В ембріональному періоді миски мають ампулярну форму, великі чашки відсутні. Наприкінці внутрішньоутробного періоду миски стають деревоподібними, а після народження у віці 10-15 років знову розширюються. Різноманітність варіантів мисок у дорослих пояснюється збереженням ембріональних і фетальних форм.
Розташування ниркових чашок відображає будову ниркової паренхіми. На основі групування великих і малих чашок виділяють 4 паренхіматозних сегмента нирки: верхній, середньо-передній, середньо-задній и нижній. Кожний сегмент має самостійний дренаж сечі. Розташування паренхіматозних сегментів може бути визначено прижиттєвим рентгенологічним дослідженням, а у випадках збереження на поверхні нирки борозен вказує на межі між сегментами.
Стінки миски, малих і великих чашок складаються зі слизової, м′язової і адвентиціальної оболонок. Гладком′язові волокна розташовані поздовжньо (внутрішній шар) і циркулярно (зовнішній шар).
Гладком′язові волокна в стінці склепіння розташовані таким чином, що частина з них виконує роль підіймача склепіння, а інша стискувача склепіння. Поступання сечі з Беллінієвих трубочок в малі чашки є не пасивним процесом, а результатом роботи форнікального апарата.
До форнікального апарата відносять: склепіння з його епітеліальним покривом, підіймач і стискач склепіння, клітковину ниркового синуса, що оточує склепіння, багату на еластичні волокна, судини і нерви, а також нирковий сосочок і венозне сплетення навколо склепіння.
В стінці малих чашок також розташовуються у поздовжньому направленні – поздовжній м′яз, і навколо чашки – спіральний м′яз. Підіймач склепіння і поздовжній м′яз розширюють порожнину чашки, тим самим сприяють накопиченню сечі. Стискач склепіння і спіральний м′яз звужують чашку випорожняючи її.
Таким чином, комплекс функціонально взаємопов′язаних структур, які забезпечують виділення сечі з інтраренальних сечовивідних шляхів нирки в малу чашку, називається форнікальним апаратом.
Сечовід
Сечовід – це трубка для проведення сечі довжиною 30-35 см та просвітом 5-7 мм. Топографічно сечовід ділять на черевну, тазову і внутрішньостінкову частини. Дві перші частини мають приблизно однакову довжину, що дорівнює 15-17 см; остання прободає стінку сечового міхура косо під гострим кутом, проходячи в ній відстань біля 1.5-2 см. Просвіт сечовода нерівномірний. Найбільша ширина просвіту черевної частини дорівнює 8-13 мм, тазової частини – 6 мм.
Сечовід має три звуження: перше – на початку сечовода (просвіт 2-4 мм); друге – у місці переходу у малий таз (просвіт 4-6 мм); третє – в інтрамуральній частині (просвіт 4 мм). В кожному з цих звужень можуть затримуватися камені при сечокам′яній хворобі.
М′язи сечовода майже на всьому його протязі складаються з двох шарів – зовнішнього, поздовжнього і внутрішнього колового. В нижній частині органа є третій шар м′язів, поздовжній, який продовжується сюди з трикутника сечового міхура.
Рухи сечовода мають перистальтичний характер, хвилі скорочення пробігають з інтервалами 1/4 – 1 хвилин, під час цих проміжків складки слизової оболонки замикають просвіт органа. Тому сеча поступає в сечовий міхур відбувається окремими порціями, по 8-10 крапель 2 рази у хвилину.
При переповненні сечового міхура перистальтика сечовода слабшає, а при закупорюванні сечовода каменем, навпаки, посилюється. У випадках закупорювання чи стисненні сечовода його проксимальна частина розширюється, відбувається гіпертрофія м′язової оболонки, а при довгому порушенні відтоку сечі наступає атрофія м′язів.
Сечовий міхур
Сечовий міхур є резервуаром для сечі. Форма і величина його залежать від наповнення. У новонароджених сечовий міхур веретеноподібний чи грушоподібний, розташовується над входом у малий таз, його верхівка знаходиться посередині відстані між пупком і лобковим симфізом.
Дно сечового міхура розташоване на рівні верхнього краю симфіза, отвори сечоводів знаходяться у дівчаток на висоті отвору матки. Передня стінка сечового міхура не вкрита очеревиною. У дівчаток, на відміну від дорослих, сечовий міхур не стикується з піхвою, у хлопчиків не межує з прямою кишкою.
В перші три роки життя відбувається опускання сечового міхура у порожнину малого тазу. При цьому змінюється відношення органа до тазових нутрощів і очеревини; сечовий міхур виходить з-під очеревинного покриву і займає у випорожненому стані екстраперитоніальне положення.
Ємність сечового міхура складає (при вимірюванні на трупах) у новонароджених 50-80 см3, у дітей 6 місяців – 135 см3, у віці 1 року – 200 см3, в 3-4 роки – 400 см3, в 8-9 років – 500 см3, в 12-13 років – 900 см3.
У дорослих максимальна місткість сечового міхура дорівнює 1500-2000 мл, у жінок вона дещо більша, ніж у чоловіків. Найбільша ємність міхура відмічається в 40-50 років, потім вона зменшується, а в старості відбувається розширення органа внаслідок ослаблення тонуса м′язів.
Випорожнений сечовий міхур має форму чаші. Наповнений міхур стає кулеподібним чи овоїдним, піднімає очеревину, яка покриває його, і стає між нею і поперечною фасцією. При цьому над лобковим симфізом відкривається поза очеревинний доступ до сечового міхура, який здавна використовується хірургами. На положення сечового міхура впливає наповнення прямої кишки і збільшення вагітної матки.
Будова стінок сечового міхура відрізняється деякими особливостями, пов′язаними з його функцією. Слизова оболонка має складки, які розгладжуються і майже зникають при розтягненні органа.
В задній частині дна знаходиться трикутник сечового міхура, по кутах трикутника розташовані отвори сечоводів і внутрішній отвір сечівника. За своїм розвитком трикутник сечового міхура є ділянкою протоки первинної нирки, закладені в ньому м′язи продовжуються в стінку сечоводів.
Отвір сечоводу міститься між двома м′язовими петлями. Змикання сечоводу досягається скороченням дистальної петлі, а його розкриття відбувається внаслідок напруження проксимальної петлі і розтягнення м′язів трикутника сечового міхура. При цьому сеча впорскується в міхур перистальтичним скороченням м′язів сечоводу. Одразу після цього м′язи трикутника скорочуються, і отвір сечоводу миттєво закривається. Цей механізм діє в залежності від коливань тиску в сечоводі і сечовому міхурі.
М’язова оболонка сечового міхура складається з пучків гладких міозитів і еластичної сітки. Зовнішні поздовжні м’язи йдуть від верхівки міхура до його основи і оточують отвір сечівника.
Пучок м’язових волокон продовжується на 1 см в стінці сечівника і досягає передміхурової залози. Другий пучок підходить до отвору сечівника ззаду, від трикутника сечового міхура. Обидва ці пучки при скороченні м’язів сечового міхура відкривають отвір сечівника.
М’язи сечового міхура, діючи разом з черевним пресом, спричинюють повне випорожнення сечового міхура. “Залишкова сеча” буває у міхурі лише при утрудненому сечовипусканні.
Змикання сечівника відбувається пасивно при розслабленні м’язів сечового міхура завдяки дії еластичної сіті, розташованої в основі органа. Більш повному замиканню сприяють вени, які оточують отвір сечівника. Активне замикання досягається скороченням довільного сфінктера сечоводу, який закладений у сечостатевій діафрагмі.
Вади розвитку сечових органів
Вади розвитку нирок
Вади розвитку нирок багаточисельні і різноманітні. З клінічної точки зору вони підрозділяються на декілька груп:
- Аномалії кількості і величини чи об’єму.
- Аномалії положення і орієнтації.
- Аномалії форми.
- Аномалії структури (диференціювання) ниркової паренхіми.
- Чашечно-медуллярні аномалії.
- Аномалії розвитку ниркових судин.
Наведемо лише деякі вади розвитку з деяких груп, які найбільш частіше зустрічаються або найбільш важливі у клінічному відношенні.
Аномалії кількості і величини чи об’єму
Агенезія нирки (син.: аренія) – повна відсутність нирки. Може бути одно- і двобічною. В 93.1% випадків відсутні сечоводи, в 42% – мочевой пузырь, в 10% – уретра. Ниркові артерії відсутні або гіпоплазовані. При однобічному процесі друга нирка може бути гіпоплазована, ектопірована, подвоєна чи нормально розвинута.
Характерна наявність багатьох поєднаних аномалій. Двобічна агенезія нирок супроводжується типовими аномаліями обличчя: приплюснутий ніс, гіпертелоризм, епікант, вузькі очні щілини, борозна під нижніми повіками, мікрогнатія і м’які, великі, деформовані, низько розташовані вушні раковини (обличчя Поттер). 40% дітей народжуються недоношеними, більшість гине у перші години життя.
Можуть зустрічатися такі вади розвитку: двобічна гіпоплазія легень; аномалії геніталій (відсутність сім’явиносних канальців і сім’яних пухирців; відсутність матки у верхній частині піхви); атрезія ануса, сигмоподібної і прямої кишки, стравоходу і дванадцятипалої кишки; єдина пупкова артерія; деформації нижньої частини тулуба і нижніх кінцівок. Типове обличчя, гіпоплазія легень і аномалії кінцівок розвиваються внаслідок характерного для даного синдрома маловоддя. Тип наслідування – припустимо аутосомно-домінантний.
- Гіпоплазія нирки – редукція маси нирки більш ніж на 1/2 при однобічному ураженні і на 1/3 – при двобічному, зменшення кількості чашечок до 5 і менше (при нормі 8-10). Сполучається з подвоєнням сечоводів, ектопією нирок, аномаліями серця і нервової системи, аноректальними пороками.
- Нирка апластична (син.: аплазія нирки) – наявність (зазвичай на одному боці) лише зачатка нирки. Ниркова тканина повністю відсутня, нема ниркових судин, сечівників. В нирковому ложі відмічається скупчення жирової тканини. В деяких випадках зберігається рудиментарний сечовід. Частота однобічної аплазії – 1 : 610.
- Нирка додаткова (син.: нирка третя) – додаткова нирка нормальної будови з окремою видільною і судинною системами. Загалом вона менша і розташована нижче нормальної (в клубовій області, в тазу, спереду лобкового симфіза). Розвивається внаслідок розщеплення нефрогенної бластеми чи виникає із тканини окремої метанефротичної бластеми.
- Нирка подвоєна (син.: нирка роздвоєна) – розділення нирки, рідше обох нирок, тонким прошарком сполучної тканини на дві частини. Виникнення пов’язане з одночасним ростом двох сечоводів з двох ростків сечоводу нефрогенної бластеми чи розщепленням єдиного ростка сечоводу. Подвоєна нирка значно довша за нормальну, нерідко буває виражена її ембріональна дольчатість. Має масу на 20-25% більшу, ніж нормальна нирка. Верхня половина подвоєної нирки зазвичай меньше нижньої. Може бути одно- (частіше) чи двобічною. Розрізняють 2 форми подвоєної нирки: А) у сполученні з подвоєнням сечовода; Б) без подвоєння сечовода. При сполученні з деформацією пальців у вигляді барабанних паличок діагностується синдром Аллемана.
Аномалії положення і орієнтації
- Дистопія (ектопія) нирки (син.: нирка дистопірована) – аномальне положення нирки. Розрізняють декілька форм:
А) Дистопія нирки перехресна (син.: дистопія нирки гетеролатеральна) – нирка зміщена за серединну лінію з перехрестом сечоводів.
Б) Дистопія нирки проста (син.: дистопія нирки гомолатеральна) – нирка розташована на тому ж боці, але не у звичайному місці. Може бути одно- і двобічною, часто супроводжується ектопією вічка сечоводу.
В залежності від місця розташування нирок виділяють:
1) дистопія нирки грудна (син.: нирка торакальна, дистопія нирки наддіафрагмальна),
2) дистопія нирки поперекова (син.: нирка поперекова),
3) дистопія нирки клубова (син.: нирка клубова),
4) дистопія нирки тазова (син.: нирка тазова).
- Порушення орієнтування нирки відносно її вертикальної вісі – характеризується зміною положення воріт нирки і направленням осей нирки. Виникає внаслідок незавершеного чи неправильного повороту нирки у внутрішньоутробному періоді. Можливі 2 варіанти порушення орієнтування нирки відносно її вертикальної вісі: 1) повна відсутність ембріональної ротації; 2) незавершеність ембріональної ротації. Нирка знаходиться на своєму звичайному місці, однак її ембріональна ротація повністю або частково не довершена, внаслідок чого миска розташовується на латеральній або передній поверхні нирки. Відповідно зміщена до зовні верхня частина сечоводу.
Аномалії форми
- Нирка дольчата (син.: нирка ембріональна) – збереження інфантильної дольчатості нирки. Добре видно дольки.
- Нирка зрощена – може бути симетричною і асиметричною. Нирки можуть зрощуватися верхніми, нижніми і різнойменними полюсами. Практично всі зрощені нирки злегка ектопіровані.
А) Нирка галетоподібна – результат зрощення правої і лівої нирок медіальними краями. Миски і сечоводи роздільні.
Б) Нирка підковоподібна – варіант зрощення нирок нижніми (ren arcuatus inferior) чи верхніми (ren arcuatus superior) полюсами. Другий варіант зустрічається вкрай рідко. Нирка зазвичай дистопірована, і перешийок розташовується на рівні III – IV поперекового хребця.
В) Нирка I-подібна – асиметричне зрощення верхнього полюса одної нирки і нижнім полюсом другої, при якому поздовжні вісі нирок співпадають.
Г) Нирка L– подібна – нижній полюс одної нирки зрощується з нижнім полюсом другої під прямим кутом, поздовжні вісі нирок перпендикулярні одна одній. Д) Нирка S– подібна – зрощення нижнього полюса одної нирки з верхнім полюсом другої, при якому ворота нирок звернені в протилежні сторони.
Е) Нирка хрестоподібна (син.: нирка Х-подібна) – її виникнення пояснюється з’єднанням і зрощенням середніх відділів метанефрогенної тканини тої і другої сторони.
Аномалії структури (диференціювання) ниркової паренхіми
- Дисплазія нирки – група найбільш частих вад, яка характеризується порушенням диференціювання нефрогенної тканини з персистируванням ембріональних структур. За морфологічними проявами дисплазії нирок можуть бути простими і кистозними, за локалізацією процеса – кортикальними, медулярними і кортико-медулярними, за розповсюдженням – очаговими, сегментарними і тотальними, одно- и двосторонніми.
- Киста нирки солітарна (син.: киста нирки проста) – може розташовуватись у кірковій або мозковій речовині, одно- і двосторонньою. Розвивається із зародкових канальців, які втратили зв’язок з вивідними протоками. Розрізняють просту і дермоїдну солітарні кисти.
- Полікистоз нирки (син.: нирка кистозна, нефропатія кистозна, нирка мультикистозна, нирка полікистозна) – характеризується великою кількістю кист в паренхімі нирок при відсутності абсолютних критеріїв дисплазії.
Вади розвитку сечоводів
Вади розвитку сечоводів багаточисельні і різноманітні. З клінічної точки зору вони підрозділяються на декілька груп:
- Аномалії кількості.
- Аномалії будови і форми.
- Аномалії розташування і впадіння.
Наведемо лише деякі вади розвитку з кожної групи, які зустрічаються і найбільш важливі у клінічному відношенні.
Аномалії кількості
Агенезія (аплазія) сечоводу– відсутність сечоводу. Зазвичай сполучається з відсутністю нирки чи її дисплазією. Може бути одно- чи двосторонньою.
- Подвоєння (потроєння) сечоводів – частий вада, може бути одно- і двосторонньою, повною (два сечоводи з двома мисками і двома вічками у сечовому міхурі, ureter duplex) и частковою (подвоєна частина сечоводу, так званий розщеплений сечовід, ureter fissus).
Аномалії будови і форми
- Гіпоплазія сечоводу – сегментарне чи тотальне недорозвинення сечоводу.
- Вроджені стриктури (стеноз і атрезія) – виникають внаслідок порушення чи відсутності каналізації сечовідного ростка, що росте, який спочатку є компактним тяжем.
- Клапани сечоводів – дуплікатура слизової оболонки. Іноді клапаноподібні складки складаються з усіх шарів стінки сечоводу.
- Дивертикул сечоводу – мішкоподібне вип’ячування стінки сечоводу різної величини і локалізації. Стінка дивертикула містить ті ж шари, що і сечовід.
- Уретероцеле (внутрішньоміхурова киста сечоводу, уретеро-везікальна киста) – кистоподібне розширення внутрішньоміхурового сегмента і вип.’ячування в сечовому міхурі всіх шарів стінки сечоводу.
- Гідроуретер – розширення і водянка сечоводу внаслідок обструкції. Може сполучатись з гідронефрозом чи бути ізольованою протокою.
- Мегалоуретер (ахалазія, атонія, нейром’язова дисплазія, кистоподібне розширення) – розширення і подовження сечоводу, стінка його гіпертрофована.
Аномалії розташування і впадіння
Ретрокавальний сечовід – розташування сечоводу, зазвичай правого, позаду нижньої порожнистої вени.
- Ретроілеальний сечовід – сечовід розташовується позаду клубових судин. Вкрай рідка аномалія.
- Эктопія вічка сечоводу – ненормальне розташування вічка сечоводу. Може бути одно- чи двостороннім. Эктопироване вічко може відкриватись похідні урогенітального синуса (латеральніше трикутника сечового міхура, шийку сечового міхура, уретру, парауретральні органи) чи в похідні парамезонефральних проток і кишковой трубки (піхву, матку, пряму кишку). У чоловіків ектопіроване вічко частіше розташовується в задній уретрі, сім’явиносних протоках, сім’яних пухирцях, надяєчку. У жінок – в піхві, матці, на задній стінці уретри.
Вади розвитку сечового міхура
- Агенезія (аплазія) сечового міхура (ацистія) – зустрічається вкрай рідко і, як правило, поєднується з іншими багатьма вадами.
- Подвоєння сечового міхура – рідка аномалія. Розрізняють декілька варіантів: повне подвоєння (подвійний сечовий міхур), неповне подвоєння, повна сагітальна чи поперечна перегородка (двокамерний сечовий міхур).
- Дивертикули сечового міхура – мішкоподібні вип’ячування стінки, що закінчуються сліпо. Бувають поодинокими і множинними.
- Персистування (незарощення) урахуса – відкрита протока аллантоіса. Пояснюється недостатньою облітерацією урахуса. Спостерігається в декількох варіантах: повне і часткове.
Вади розвитку сечівника
- Агенезія (аплазія) сечівника (син.: уретраплазія) – відсутність сечівника, зустрічається рідко і часто сполучається з агенезією статевого члена і сечового міхура.
- Атрезія сечівника (син.: уретратрезія) – може бути повною і частковою (відсутність просвіта на окремій ділянці). Часткова атрезія частіше спостерігається в ділянці зовнішнього отвору. Повна атрезія розвивається внаслідок збереження ембріональної перетинки із залишків епітеліальної закладки крайньої плоті, часткова – при затримці головчастого відділу і його сполучення з рештою відрізка сечівника, що призводить до облітерації проксимального відділу сечівника.
- Гіпоспадія (син.: незарощення сечівника нижня, розщілина сечівника нижня, щілина сечівника нижня) – відсутність дистальної частини чоловічого сечівника з локалізацією його зовнішнього отвору у незвичайному місці. Характерне викривлення статевого члена і, за виключенням “гіпоспадії без гіпоспадії”, дистонія зовнішнього отвору уретри. В залежності від форми гіпоспадії зовнішній отвір може розташовуватися на статевому члені від нижньої поверхні головки до промежини. При промежинній, калитково-промежинній і калитковій формах спостерігається розщеплення калитки, крипторхізм, широкий вхід в уретру, який нагадує вхід у піхву. В 8-10% випадків гіпоспадія сполучається зі справжнім гермафродитизмом, який часто зустрічається при генних і хромосомних синдромах.
- Дивертикул уретри (син.: уретроцеле) – мішкоподібне вип’ячування нижньої стінки уретри, яке сполучається через вузький канал. Зустрічається переважно у хлопчиків, локалізується частіше в передній і порівняно рідко – задній частині уретри. Величина може бути різною – від 1 до 5-6 см в діаметрі.
- Клапани уретри – складки слизової оболонки. Клапани задньої уретри зустрічаються в 10 раз частіше клапанів передньої уретри. Останні постійно супроводжують великі дивертикули і рідше часткове подвоєння. За формою клапан може представляти плоску пластинку з отвором у центрі, напівкруглу пластинку з центрально чи ексцентрично розташованими отворами. Можуть бути поодинокими і множинними.
- Стеноз уретри (син.: уретростеноз) – сама часта вада нижніх сечових шляхів. У хлопчиків частіше спостерігається стеноз простатичної частини, у дівчаток – дистальної. При стенозі зовнішнього отвору проксимальна уретра різко розширена.
- Епіспадія – верхня розщелина уретри. Супроводжується викривленням статевого члена, підтягуванням його вверх і втягуванням в оточуючі тканини.
- А) У хлопчиків розрізняють 4 форми:
1) епіспадія головки статевого члена – зовнішній отвір знаходиться на тильній поверхні головки, в ділянці вінця;
2) епіспадія ствола статевого члена – зовнішній отвір відкривається на різному рівні тильної поверхні статевого члена, від вінця головки до кореня;
3) епіспадія члено-лобкова (син.: епіспадія неповна) – розщілина розповсюджується на на задню уретру до шийки сечового міхура;
4) епіспадія повна – розщілина переходить на шийку і передню стінку сечового міхура.
Б) У дівчаток розрізняють 3 форми:
1) епіспадія клітора – зовнішній отвір уретри знаходиться над розщепленим клітором;
2) епіспадія підлобкова – уретра розщеплена до шийки сечового міхура, клітор розщеплений на 2 половини;
3) епіспадія повна (син.: епіспадія залобкова) – розщілина переходить на шийку і передню стінку сечового міхура.